Le collier de perle artériel : pas si rare !

La dysplasie fibromusculaire est une maladie vasculaire rare touchant les artères de moyen calibre, en particulier les artères rénales et les carotides internes sus bulbaires (peux tu simplifier pour le grand public). La prévalence de la dysplasie fibromusculaire dans la population générale est inférieure à 0,5% mais est plus fréquente dans les centres experts qui savent l’évoquer et la diagnostiquer. Dans 5 à 10% des cas, la DFM peut être familiale. Elle touche plus spécifiquement les femmes.


La dysplasie fibromusculaire est une atteinte non athéromateuse non inflammatoire des artères de moyen calibre. Elle touche le plus souvent des sujets jeunes avec une forte prédominance féminine. Elle atteint principalement les artères rénales ou carotidiennes et se manifeste par une hypertension artérielle ou la survenue d'accidents vasculaires cérébraux. Pour confirmer le diagnostic, plusieurs examens d’imagerie peuvent être proposés afin de mettre en évidence des zones de rétrécissement ou de dilatation des artères dont l’aspect le plus typique est celui d’un "collier de perles" avec l’écho-doppler des artères rénales et/ou carotidiennes, l’angioscanner, l’angio-IRM, voire l’artériographie. Un geste thérapeutique est parfois réalisé dans le même temps que l’artériographie : angioplastie simple de l’artère pour la rouvrir.

Certains signes doivent alerter lorsqu’une femme présente une hypertension artérielle surtout si elle est d’apparition récente, sévère, bruyante avec d’importantes céphalées et fatigue, et qu’elle est associée à une perte de potassium dans le sang:
- L’âge jeune de survenue < 40 ans
- La survenue d’un accident vasculaire cérébral
- La survenue d’une dissection artérielle
- Les antécédents de migraine
- Les antécédents familiaux artériels

La présence de l’un de ses signes peut faire évoquer la survenue d’une dysplasie fibro-musculaire et faire rechercher en centre expert l’aspect typique de "collier de perles" en imagerie.



Certains facteurs augmentent le risque de survenue d’une dysplasie fibromusculaire : le tabagisme, les antécédents familiaux artériels de dissection ou d’anévrysmes, un terrain migraineux, la prise de pilule contraceptive à base d’œstrogène de synthèse et/ou de progestérone, une grossesse récente ?.


ALERTER, ANTICIPER ET ACCOMPAGNER les femmes jeunes qui développent rapidement une hypertension artérielle, souvent sévère et bruyante ! AGIR POUR LE CŒUR DES FEMMES œuvre ainsi pour informer les femmes sur certaines maladies vasculaires non athéromateuses comme la maladie fibrodysplasique. Celle-ci est à l’origine de certaines d’hypertensions artérielles pour laquelle il faudra réaliser un bilan d’imagerie, discuter un traitement par angioplastie et dans certains cas prescrire quand même un traitement anti hypertenseur, tout en stoppant la contraception hormonale avec oestrogènes de synthèse

Mots clés : Fibrodysplasie - hypertension artérielle- sténose de l’artère rénale- collier de perles - accident vasculaire cérébral- femme jeune - contraception avec oestrogène de synthèse- écho doppler- angioscanner- angio-IRM- angioplastie-artériographie.

Références :

1) Plouin PF, Baguet JP, Thony F, Ormezzano O, Azarine A, Silhol F, Oppenheim C, Bouhanick B, Boyer L, Persu A, Hammer F, Gosse P, Mounier-Vehier C, Le Hello C, Jeunemaitre X, Azizi M, Amar L, Chatellier G, Mousseaux E, Touzé E; ARCADIA Investigators. High Prevalence of Multiple Arterial Bed Lesions in Patients With Fibromuscular Dysplasia: The ARCADIA Registry (Assessment of Renal and Cervical Artery Dysplasia). Hypertension. 2017 Sep;70(3):652-658.
2) Silhol F, Sarlon-Bartoli G, Daniel L, Bartoli JM, Cohen S, Lepidi H, Piquet P, Bartoli MA, Vaïsse B. Intranuclear expression of progesterone receptors in smooth muscle cells of renovascular fibromuscular dysplasia: a pilot study. Ann Vasc Surg. 2015;29(4):830-5.
3) Silhol F, Radix W, Courbieres B, Cornand D, Vaïsse B, Sarlon-Bartoli G. Fibromuscular dysplasia exposes to early natural impregnation with progesterone. J Med Vasc. 2017 Dec;42(6):392-394.
4) Silhol F, Marlinge M, Guiol C, Chefrour M, Mace P, Criado C, Kipson N, Vaisse B, Vairo D, Sarlon G, Ruf J, Donnet A, Bruzzese L, Mottola G, Guieu R, Fenouillet E. Characterization of adenosine A2 receptors in peripheral blood mononuclear cells of patients with fibromuscular dysplasia. Hypertens Res. 2020 May;43(5):466-469.